Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte

La démarche diagnostique initiale consiste à reconnaître le purpura et à préciser son mécanisme en se basant sur les données de l’interrogatoire, de l’examen clinique et en s’aidant d’examens paracliniques simples. Au terme de cette démarche, il est le plus souvent possible d’avoir une première orientation diagnostique et d’identifier les situations correspondant à une urgence vitale nécessitant des mesures thérapeutiques immédiates : purpura en rapport avec une infection bactérienne, ou purpura thrombocytopénique compliqué d’un syndrome hémorragique grave par exemple. En fonction de l’orientation diagnostique initiale, des examens paracliniques plus spécialisés, notamment immuno-pathologiques, microbiologiques ou anatomo-pathologiques (biopsie cutanée) sont souvent nécessaires pour aboutir à un diagnostic plus précis qui conditionne les indications thérapeutiques (tableau 1).

L’interrogatoire précise l’âge, les antécédents personnels et familiaux d’anomalies hématologiques, les traitements en cours et leur chronologie d’introduction par rapport à l’apparition du purpura et à l’ancienneté de ce dernier. On recherche la notion d’un syndrome fébrile dans les semaines ou les jours précédents qui doit orienter en priorité vers un purpura d’origine infectieuse. Il faut aussi rechercher des facteurs de risque pour une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou par les virus des hépatites B (VHB) et C (VHC) [toxicomanie par voie veineuse, transfusion, rapports sexuels non protégés]. On recherche enfin des signes d’appel extradermatologiques pouvant orienter vers une vascularite systémique ou une connectivite (douleurs abdominales évoquant un purpura rhumatoïde, arthromyalgies, syndrome de Raynaud, syndrome sec oculo-buccal, photosensibilité...).

Le premier geste doit être de rechercher des lésions hémorragiques associées que l’on observe normalement exclusivement au cours du purpura thrombocytopénique et qui sont alors un signe de gravité : hématomes, notamment aux zones de serrage ou de frottement, hémorragies muqueuses (épistaxis, gingivorragies spontanées ou au brossage, bulles hémorragiques endobuccales, ménométrorragies). Les hémorragies viscérales associées sont plus rares, mais elles doivent néanmoins être recherchées, notamment un méléna.

Le deuxième élément clinique capital est la fièvre. Tout purpura fébrile est suspect d’être infectieux jusqu’à preuve du contraire. Si le patient est fébrile, surtout s’il s’agit d’un enfant, l’hémodynamique est rapidement appréciée, puis régulièrement réévaluée. Le moindre signe de collapsus (chute de la pression artérielle, tachycardie avec pouls rapide et filant, plus rarement marbrures) doit faire évoquer un purpura fulminans et le traitement doit être débuté en extrême urgence (v. infra).
L’examen clinique est, ensuite, complet à la recherche d’autres lésions cutanées associées et de signes extradermatologiques qui pourraient orienter le diagnostic :

• présence d’adénopathies périphériques et d’une splénomégalie qui orientent vers une hémopathie ou une infection virale ;

• signes digestifs orientant vers une vascularite systémique, atteinte articulaire ou musculaire pouvant faire évoquer une vascularite systémique et en particulier un purpura rhumatoïde, une connectivite ou une infection (en particulier une endocardite) ;

• syndrome méningé, souffle cardiaque devant faire éliminer une endocardite, polyneuropathie orientant vers une vascularite systémique ou une cryoglobulinémie satellite d’une infection par le VHC.

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